Wat is longfibrose?

Longfibrose, ofwel bindweefselvorming (verdichting) in het longweefsel, is een chronische aandoening waarbij het longweefsel minder goed functioneert. Bij longfibrose vormen zich littekens (fibrose) in de longen. Dit littekenweefsel gaat niet meer weg. Vaak verdwijnt steeds meer gezond longweefsel. Het gevolg is dat de longen minder goed zuurstof kunnen opnemen; ademen wordt moeilijker. Normaal is de long in staat om voldoende zuurstof op te nemen voor de dagelijkse behoefte. In geval van longfibrose is de mogelijkheid om zuurstof op te nemen verminderd. Dit heeft tot gevolg dat de betrokkene kortademig wordt, snel moe is en weinig energie heeft.

Klachten

De belangrijkste klachten bij longfibrose zijn: kortademigheid: eerst bij inspanning later ook in rust, hoesten, vermoeidheid en geen energie hebben. Daarnaast kunnen patiënten last hebben van concentratiestoornissen, hoofdpijn en depressieve gevoelens.
Sommige patiënten hebben een abnormale vorm van de vingernagels (horlogeglasnagels) en verdikking van de vingertoppen (trommelstokvingers). Heel zelden treden deze vervormingen ook op bij de teennagels. De klachten nemen in de loop van de tijd steeds verder toe; het vermogen om zich in te spannen neemt af.

Oorzaak en voorkomen

Longfibrose kan veroorzaakt worden door inademing van allerlei schadelijke stoffen, het gebruik van bepaalde medicijnen en ook bestraling (radiotherapie). Er zijn ook familiaire vormen van longfibrose beschreven. In veel gevallen blijft de oorzaak echter onduidelijk. Longfibrose komt zowel bij vrouwen als mannen voor. Jaarlijks komen er in Nederland naar schatting 1000 nieuwe longfibrosepatiënten bij.

Vaststellen van de ziekte

Het vaststellen van de diagnose longfibrose is moeilijk: het vergt gespecialiseerde kennis. Verwijzing naar of overleg met een gespecialiseerd centrum is dan veelal ook gewenst. In Nederland zijn een aantal centra die zich specifiek bezighouden met deze groep van zeldzame longaandoeningen waaronder het ILD Expertisecentrum van het St. Antonius Ziekenhuis locatie Nieuwegein.

Verloop

Het verloop en de prognose kunnen enorm variëren. Volledig herstel treedt bijna nooit op. Een afdoende behandeling is nog niet voorhanden. Het beloop van longfibrose is moeilijk te voorspellen. Dit verschilt per persoon en per vorm van de ziekte. Het beloop wordt echter altijd gekenmerkt door achteruitgang. Soms snel; soms geleidelijk en weinig waarneembaar. Longfibrose is een chronische ziekte die niet te genezen is. De schade aan de longen door de littekens is blijvend.

Behandeling

Als de oorzaak bekend is, is het allereerst belangrijk deze oorzaak weg te nemen. U moet er dan bijvoorbeeld voor zorgen dat u bepaalde schadelijke stoffen niet meer inademt. Of u moet met een bepaald medicijn stoppen. Op deze manier voorkomt u verergering van de ziekte.
Remmen van het proces
Er bestaat geen geneesmiddel voor longfibrose. Er bestaan wel middelen die het proces van verlittekening in de longen tegengaan. Deze medicijnen remmen dus de achteruitgang, vertraagt soms het ziekteverloop en kan in elk geval de klachten helpen verminderen. Regelmatige controle door de behandelend arts is bij alle vormen van longfibrose nodig om het verloop van de ziekte goed in de gaten te houden. De arts kan dan op tijd ingrijpen en eventueel een behandeling starten of intensiveren. Anti-oxidanten en maagzuurremmers hebben mogelijk een positief effect, evenals het vorkomen van infecties. Er wordt naarstig gezocht naar nieuwe geneesmiddelen. Daarnaast kunnen zuurstoftoediening en fysiotherapie een positief effect hebben op het functioneren. Door controles kan tijdig worden gesignaleerd of uw longen nog voldoende zuurstof opnemen. Als dat niet het geval is, kan zuurstof worden voorgeschreven. Dit gebruikt de patiënt vaak eerst alleen ‘s nachts, en later ook overdag.
Behandeling IPF
Bij longfibrose met onbekende oorzaak (IPF) bestaat de behandeling uit het bestrijden van de symptomen om te proberen een zo hoog mogelijke kwaliteit van leven te behouden. Voor het eerst zijn er nu twee middelen, pirfenidon en nintedanib,  die de achteruitgang in longfunctie remmen en de prognose verbeteren bij milde tot matige IPF. Het zijn geen geneesmiddelen die IPF kunne doen genezen, maar het kan helpen om de klachten te verminderen en het proces van achteruitgang te vertragen. Beide middelen worden vergoed bij mensen die er voor in aanmerking komen (daar zijn strikte criteria voor opgesteld). Beide middelen mogen alleen voorgeschreven worden in gespecialiseerde centra. Als u meer informatie wenst dan is het verstandig met uw longarts te bespreken wat de mogelijkheden zijn en/of een doorverwijzing naar een van deze centra zinvol is in uw geval.
Longtransplantatie
Wanneer de longen zodanig beschadigd zijn dat medicijnen en zuurstof onvoldoende helpen, kan longtransplantatie een laatste mogelijkheid zijn. Indien dit aan de orde is, zal uw behandelend arts dit uitgebreid met u bespreken.

Gevolgen

Longfibrose is een ziekte die grote sociale en emotionele gevolgen kan hebben voor de betrokkene en zijn of haar omgeving. Deze aandoening vraagt deskundige begeleiding, met aandacht voor medische aspecten, maar vooral ook voor de invloed op de kwaliteit van leven. De Belangenvereniging Longfibrosepatiënten Nederland heeft zich ten doel gesteld voorlichting te verzorgen en lotgenotencontacten te stimuleren.

Kwaliteit van Leven

Als u een chronische ziekte heeft als longfibrose, krijgt u waarschijnlijk weleens de vraag hoe het met uw ‘kwaliteit van leven’ is. Maar wat is dat precies, kwaliteit van leven? Hierom stelde lonfibrose.nl een brochure samen met uitleg en voorbeelden. Zie verder LINK voor het PDF.

Informatie bladen Belangenvereniging Longfibrosepatiënten Nederland

Informatie