Wat zijn interstitiële longaandoeningen (ild)?

De term interstitiële, ofwel diffuse longaandoeningen, verdient nadere uitleg. Deze groep aandoeningen noemt men interstitiële longaandoeningen (ild) ofwel diffuse longaandoeningen. Naar schatting 20.000 mensen lijden in Nederland aan één of andere vorm van een dergelijke diffuse longaandoening. Hieronder vallen o.a. sarcoïdose, longfibrose ofwel bindweefselvorming in de long en aandoeningen als duivenmelkerlong, champignonkwekerslong, kaasmakerlong, boerenlong, en door geneesmiddelen veroorzaakte problemen (zgn. drug-induced pneumonitis). Een bekend voorbeeld hiervan is een zogenaamde cordarone (amiodarone) long. Cordarone is een geneesmiddel om het hartritme bij eventuele ernstige ontsporing te corrigeren.

Op dit moment is er nog weinig bekend over de oorzaken en de therapie. Daar dient nog veel onderzoek naar te worden gedaan. Bovendien is het erg moeilijk om voldoende financiële middelen te genereren om zorgvuldig en fundamenteel onderzoek mogelijk te maken. In Nederland is de ild care foundation de eerste stichting die de belangen van deze doelgroep actief behartigt. Meer informatie kunt u ook vinden elders op onze website.

Foto van een patiënte met sarcoïdose, die zich meldde met hoesten en ernstige kortademigheid. Diffuse fijnvlekkige longafwijkingen door de gehele long.

Foto van een gezond persoon, zonder longafwijkingen. Ruimte tussen de ribben is zwart (lucht houdend, zoals het hoort).

Longaandoeningen

De meest bekende longaandoeningen zijn aandoeningen waarbij mensen moeilijk ‘lucht’ krijgen en zich daardoor benauwd voelen. Er is dan een probleem met de toegangswegen van de long (de takken van de boom), zoals bij astma en chronische obstructieve longziekten (COPD) ofwel emfyseem. Voor dit terrein binnen de longziekten is er veel aandacht vanuit de industrie en fondsen, die onderzoek stimuleren en financieren.

Naast de eerder genoemde longaandoeningen kunnen ook problemen ontstaan doordat men met het ademen lucht met schadelijke deeltjes en/of gevaarlijke gassen inademt. Het inademen van deze stoffen zet vervolgens een afweer- of beschermingsmechanisme in gang. Onder normale omstandigheden verloopt dit afweerproces zonder problemen en wordt de persoon in kwestie niet ziek. Bij daarvoor gevoelige personen ontspoort dit proces, treedt een te heftige afweerreactie op en ontstaan er longafwijkingen. Een dergelijke reactie kan ook ontstaan, wanneer iemand bepaalde geneesmiddelen niet goed verdraagt. Er kan dan een probleem zijn met de afbraak ofwel de stofwisseling (het metabolisme) van het medicament.

Longen als contactorgaan

Het meest voor de hand liggende en bekende contactorgaan is onze huid. Allerlei stoffen kunnen via de huid het lichaam binnendringen, en soms een ongewenst effect hebben. Echter, niet de huid maar de longen vormen ons grootste contactorgaan. De oppervlakte van de huid bedraagt ongeveer 1½m2. Het oppervlak van de longen is ongeveer 90m2, ofwel de afmeting van een half tennisveld.

Het oppervlak van de longen bedraagt dus ongeveer 60 maal dat van de huid van een mens. De long is als het ware ‘ingebed’ in twee omgevingen, die beide schadelijke substanties kunnen aanvoeren. Allereerst is er contact met de omgevingslucht. De functie van de longen is gaswisseling: we ademen lucht in waarin zich zuurstof (O2) bevindt, dat wordt opgenomen en koolzuur (CO2) wordt weer uitgeademd. Deze gaswisseling vindt plaats in de longblaasjes (alveoli).

Zo wordt zuurstofarm bloed dat uit het lichaam komt weer zuurstofrijk. Contact via de longen is minder direct, maar niet zomaar te verhinderen. De lucht die iemand inademt kan letterlijk adembenemend zijn als hier schadelijke deeltjes of gassen in aanwezig zijn. Daarnaast heeft de long nauw contact met de bloedbaan. Via deze route kunnen ook allerlei schadelijke stoffen de long bereiken en letterlijk tot een adembenemende toestand leiden.