Longfibrose is een progressieve ziekte die tot bindweefsel/littekenvorming in de long leidt.
Het kan veel oorzaken hebben, zoals blootstelling aan schadelijke stoffen. Het kan ook erfelijk zijn. Als de oorzaak onbekend is spreekt dan over zogenaamde idiopathische pulmonale fibrose (IPF). Het beloop kan enorm variëren, maar vast staat dat de levensverwachting duidelijk is bekort afhankelijk van de vorm van de longfibrose. Tot op heden is er geen medicijn wat het reeds aangetaste longweefsel kan herstellen.

De anti-fibrotische geneesmiddelen beogen de toename van fibrosevorming af te remmen. Dat betekent dat de functionele stoornissen (longfunctie) minder snel achteruitgaan. Stabilisatie (behoud van wat je hebt) is dan ook winst. Deze geneesmiddelen, waarvan er momenteel twee beschikbaar zijn voor de behandeling van IPF in Nederland, genezen longfibrose niet. De enige echte doelmatige therapie is een longtransplantatie, maar helaas is dit voor veel mensen geen optie.
De Galapagos studie heeft in een kleine groep mensen met IPF een potentieel nieuw middel onderzocht. De resultaten zijn veelbelovend, maar er is nog veel onderzoek nodig in grotere groepen patiënten. Dit betekent ook dat het nog niet op de markt is en kan ook nog niet kan worden voorgeschreven. Het is enorm toe te juichen dat er steeds meer bedrijven inzien hoe belangrijk het voor de patiënten met longfibrose (dodelijke ziekte) is dat er gezocht wordt naar geschikte en doelmatige geneesmiddelen. Maar helaas is er nog geen doorbraak in het genezen van longfibrose.

Heeft u zelf IPF, raadpleeg uw longarts en bespreek uw vragen met hem of haar om een reële inschatting te kunnen maken wat echt te verwachten is van dergelijke geneesmiddelen in uw geval en of er onderzoeken zijn waar u eventueel aan mee kan doen.

Voor informatie over longfibrose zie ook: www.longfibrose.nl

Namens de erkende IPF Expertisecentra Nederland
en namens de sectie interstitiële longaandoeningen (ILD) van de NVALT
(Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose)

Dr. P. Bresser, OLVG, Amsterdam
Prof. dr. M. Drent, ILD Expertisecentrum, St. Antonius Ziekenhuis, lokatie Nieuwegein
Prof. dr. J.C. Grutters, ILD Expertisecentrum, St. Antonius Ziekenhuis, lokatie Nieuwegein
Dr. M. Wijsenbeek, ErasmusMC, Rotterdam