Verslag symposium Sarcoidosis: an update

Op 13 maart vond het symposium plaats te Maastricht, georganiseerd door prof. dr. Marjolein Drent namens de ild care foundation samen met de WASOGBAL 2011 foundation.

Het symposium was bedoeld om kennis en nieuwe ontwikkelingen uit te wisselen en als appetizer voor het wereldcongres van de World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous disorders (WASOG) dat in 2011 in Maastricht zal plaats vinden.

Sarcoïdose is een aandoening die zich in velerlei vormen kan presenteren en in verschillende organen aanwezig kan zijn , waarvoor een multidisciplinaire aanpak nodig is. De aanwezigen waren van diverse disciplines waardoor er een interessante uitwisseling van “know how” plaats vond. Tijdens de ochtend sessie werden voortreffelijke presentaties verzorgd door deskundigen van wereldniveau, allen bestuurders van de WASOG.

Links: prof. dr. Om Sharma, Prof. dr. G. Mols.
midden: prof. dr. Ulrich Costabel,
rechts: prof. dr. Bob Baughman.

Het congres werd geopend door prof. dr. Gerard Mols, Rector Magnificus van de Universiteit van Maastricht, die de ambities en de mogelijkheden van Maastricht voor het voetlicht bracht, het belang van wetenschappelijk onderzoek op het terrein van interstitiële longziekten onderstreepte en wees op het wereld congres in 2011 als stimulans voor verdere ontwikkelingen.

Klinische presentatie

De klinische presentatievormen van Sarcoïdose werden besproken door prof. Om P. Sharma van de Keck School of Medicine, Los Angelus USA. Hij besprak kritisch een aantal bekende klinische adagia, zoals het voorkomen van de ziekte over de hele wereld bij alle rassen en op iedere leeftijd met een predispositie voor jong volwassenen en de middelbare leeftijd en hogere prevalentie in Amerikanen van Afrikaanse afkomst en Noord Europeanen. Ook besprak hij de verschillende klinische presentaties, zoals het gegeven dat bij vrouwen meer oogafwijkingen en erythema nodosum voorkomen en lokalisatie in het zenuwstelsel, terwijl bij mannen relatief vaker sprake is van hypercalciaemie. Ook wees hij er op dat bij het negroïde ras de ziekte vaak meer chronisch en heftiger verloopt. Gezien een verhoogd familiair risico ging hij in op de rol van genetische dispositie en wees op de associatie van de gedissimineerde vorm met bepaalde HLA fenotypen zoals in Noord Europa met HLA-A1,-B8 en –DR3 terwijl er een negatieve associatie is met HLA-B12 en -DR4. Op dit gebied is het onderzoek in volle gang gezien de genetische verschillen tussen bevolkingsgroepen in de diverse landen. Hij besprak de diagnostiek uitgaande van de definitie dat sarcoïdose een multisysteemaandoening is van onbekend origine, zodat klinische en radiologische bevindingen alleen onvoldoende zijn om de diagnosis te stellen. Het uitgangspunt is dat er histologische bevindingen nodig zijn van niet-verkazende epitheloid cel granulomen waarbij andere oorzaken voor granulomateuze aandoeningen zijn uitgesloten. Het blijft altijd raadzaam sceptisch te blijven totdat alle alternatieven zijn overwogen en uitgesloten.

Diagnostiek

De diagnostische aanpak werd besproken door prof. dr. Ulrich Costabel van de Ruhrlandkliniek in Essen, Duitsland. Hij besprak de complexe diagnostische procedure. Er is geen enkele diagnostische test waarmee sarcoïdose kan worden aangetoond. Ook de aanwezigheid van de niet-verkazende granulomen in een orgaan bevestigt de diagnose niet, aangezien het niet specifiek is en ook bij andere aandoeningen kan voorkomen. Bij de verdenking zal de diagnostiek op de volgende doelen gericht zijn: zorg voor histologische bevestiging; 2:onderzoek de uitgebreidheid en ernst van de aandoening in diverse organen; 3:leg vast of de ziekte stabiel is of dat er progressie; en 4: bepaal of er behandeling nodig is en of deze aanslaat. De organen, die van belang zijn om na te kijken, zijn de longen, ogen, lever en het hart. Hij besprak een aantal veel belovende nieuwe technieken. op het gebied van beeldvorming en het nemen van biopten. Voor de nabije toekomst zal met name het genetisch onderzoek van belang zijn bij de diagnostiek en bij het in kaart brengen van de prognose.

Behandeling

De behandeling van sarcoïdose werd gepresenteerd door prof. dr. Robert P. Baughman, uit Cincinnati, USA. Hij gaf aan dat er twee basisprincipes zijn bij de behandeling. De eerste is dat niet alle patiënten met sarcoïdose behandeld hoeven te worden. De tweede is dat de duur van een behandeling variabel is en afhangt van het beloop. Voor degenen die therapie behoeven zijn er globaal drie groeperingen te onderscheiden: de acute, de chronische en de refractaire vorm. Ofschoon corticosteroïden de initiële basismedicatie zijn, zijn er diverse alternatieven voor handen die effectief zijn als de ziekte chronisch of progressief is en de bijwerking van corticosteroïden aanzienlijk nadelig blijken. Bij de chronische vorm wordt dan meestal methotrexaat toegepast, maar azathioprine en leflunomide zijn evenzo bruikbaar. Ook tumor necrosis factor (TNF) inhibitors kunnen bij de chronische vorm worden toegepast. Infliximab is uitvoerig bij sarcoïdose onderzocht, maar ook effecten van adalimumab en etanercept zijn beschreven. Deze middelen zijn vooral onderzocht bij refractaire vormen, maar zijn evenzo goede mogelijkheden voor de behandeling van ernstige ophtalmische en neurologische complicaties. De mogelijkheden van deze anti-TNF middelen zijn veel belovend.

Casuïstiek

In de middagsessie werd een bijzondere casus besproken door Marjolein Drent met een groot multidisciplinair panel van deskundigen met actieve interactie van aanwezigen onder stimulerend voorzitterschap van Felix Rottenberg.

Tegen het einde van de sessie had eenieder het gevoel, dat hij echt wat had opgestoken en bijgeleerd. Het werd voor eenieder duidelijk dat interstitiële longziekten en met name ook sarcoïdose een uitdaging zijn en dat de mogelijkheden van diagnostiek en behandeling volop in beweging zijn. Dit maakt een congres, zoals in 2011 gehouden zal worden, erg aantrekkelijk ook voor de (long)arts werkzaam in de algemene praktijk.